Meningiomatosis con meningioma

Meningiomatosis con meningioma
Casos Clínicos - December 14th, 2020 by Admin

Meningiomatosis con meningioma: un informe de caso

Nitishri Sinha, MD1*, Olexsandr Yartym, MD2, Emmanuel Uzoma Okoro, MD3, Taras Havryliv, MD, FEBNS4, Ingmar Blümcke, MD5 y Volodymyr Smolanka, MD, PhD6

1, 2, 3, 4, 6 Universidad Nacional de Uzhhorod, Departamento de Neurocirugía, Neurología y Psiquiatría, Uzhhorod, Ucrania, Empresa Municipal sin fines de lucro Centro Clínico Regional de Neurocirugía y Neurología” Consejo Regional Transcarpático, Uzhhorod, Ucrania.

5 Neuropatología, Instituto de Neuropatología, Hospital Universitario, Erlange, Erlangen-91054, Erlangen-Alemania.

 

*Autor para correspondencia: Dr. Nitishri Sinha, Universidad Nacional de Uzhhorod, Departamento de Neurocirugía, Neurología y Psiquiatría, Uzhhorod, Ucrania, Empresa Municipal sin fines de lucro "Centro Clínico Regional de Neurocirugía y Neurología" Consejo Regional Transcarpático, Uzhhorod, Ucrania.

Recibido:  15 de diciembre de 2021 Publicado:  05 de enero de 2022


Abstracto

La meningioangiomatosis (MA) es una anomalía rara que puede asociarse ocasionalmente con meningioma intracraneal.  La variante  de transición del Meningioma presentado se clasifica como  un tumor de grado  Yo de la Organización Mundial de la Salud.  La MA eso una lesión cerebral benigna, epileptogénica y poco estudiada. En el presente informe, describimos un caso de AC junto con meningioma. Describimos el caso en una niña que inicialmente presentió con inicio de convulsiones y se sometió a una resección completa de la lesión. Histopatológico e inmunohistoquímica lo han reportado como MA-M. Los pacientes con, pero asociada con Meningioma después de la resección quirúrgica a menudo tienen un buen pronóstico postoperatorio.

Abreviaturas: MA- Meningionangiomatosis, M- Meningioma MA-M- Meningioangiomatosis-Meningioma

 

Palabras llave: Meningioangiomatosis, Meningioma Epilepsia, Resección

 

Introducción

La meningioangiomatosis es una lesión meningiovascular y hamartomatosa rara y benigna que puede o no ocurrir con la neurofibromatosis tipo 2 [1,2]. Se distingue por el crecimiento nodular, similar a la placa, dentro de las leptomeninges y la corteza cerebral. Empuja las características tanto del meningioma como del angioma. La MA esporádica puede presentarse clínicamente como  convulsiones  incontornables o síntomas neurológicos vagos (dolor de cabeza y náuseas). En la mayoría de los casos, las convulsiones son la queja más común. Por lo tanto, la MA es una condición diferencial patológica importante en la cirugía de epilepsia [3,4,5]. La MA esporádica a menudo puede combinarse con una lesión neoplásica, más comúnmente un meningioma (MA-M) [2]. Estudios previos muestran que la MA es una lesión benigna no neoplásica, mientras que los estudiosos genéticos y moleculares concluyen que la MA-M es de naturaleza neoplásica [2,6,7].  Sin embargo, la comparación relativa entre MA-M y MA pura ha sido poco estudiada.

Aquí, reportamos un caso de MA-M encontrado en un paciente no NF2 que presenta convulsiones.  Elaboramos brevemente el curso clínico, características radiológicas e inmunohistoquímicas, centrándose en la importancia del resultado quirúrgico.

Caso clínico

Una niña de 4 años se presentó a nuestro departamento después de la actividad convulsiva. Ella había estado experimentando convulsiones durante más de un año. Las convulsiones se acompañaron de convulsiones, vómitos repetidos y pérdida del conocimiento por lo que fue tratada médicamente con Levetiracetam. Inicialmente, presentó convulsiones de inicio parcial que con el tiempo se convirtieron en convulsiones tónico-clónicas generalizadas. La resonancia magnética del cerebro reveló una masa de base cortical dentro del lóbulo frontal izquierdo con edema circundante. La masa fue de intensidad mixta, pero principalmente hiperintensa en imágenes ponderadas en T2 e hipointensa en imágenes ponderadas en T1. Las imágenes posteriores al contrast mostraron un realce irregular de la lesión con la apariencia general  de un tumor cerebral primario. También se realizó un EEG que sugirió actividad epileptiforme que surge de la región donde se encontraba la masa.

El paciente se sometió a una craneotomía supraorbital lateral y se realizó la escisión completa del tumor que luego se consolidó mediante un ultrasonido intraoperatorio y una resonancia magnética postoperatoria. Histopatología informó tejido nervioso central con dos componentes meningiotheliales distintos. Un componente tenía un meningioma de transición (grado 1 de la OMS), el otro componente tenía características de MA.

Se realizaron imágenes de seguimiento con resonancia magnética que no mostraron signos de recrecimiento. Después de un año de seguimiento, el paciente con respecto a las convulsiones después de la cirugía se clasificó como Clase de resultado 1 (libre de convulsiones incapacitantes), de acuerdo con la Escala de Resultados de Engel Epilepsy Surgery.


 

 

Figura 1: Hallazgos de USG que corroboran nuestro caso pre y postoperatoriamente A: Imagen ultrasonémica intraoperatoria pre-resección del tumor B: Imagen de ultrasonido intraoperatoria   después de la resección del tumor


 

Figura 2: Hallazgos representativos de la RM pre y postoperatoria en nuestro caso de MA-M

R: La resonancia magnética preoperatoria del cerebro reveló una masa de base cortical dentro del lóbulo frontal izquierdo con poco edema circundante

B: Resonancia magnética del cerebro postoperatoria, con resección completa del tumor

 

 

Inmunohistoquímica

La histología de la sección de parafina mostró tejido nervioso central con dos componentes meningiotheliales distintos. Un componente  mostró un patrón de crecimiento compacto y sincitial,  célula tumoral con pequeños núcleos de forma ovalada y estructura de cromatina aflojada. Hubo un aumento de la actividad mitótica, y también mostró varias calcificaciones redondas intercaladas que podrían identificarse como cuerpos de psammoma. El otro  componente meningiothelial mostró una asociación focalmente vascular con el tejido nervioso central con cambios glióticos. No hubo necrosis ni proliferación vascular. La inmunohistoquímica de ambos componentes mostró una expresión de vimentina, mientras que EMA y SSTR2 solo se expresaron en el componente meningioma compacto y no en el componente MA. Tejido nervioso central intercalado con inmunorreactividad para la proteína ácida glial fibrillary (GFAP), la proteína 2 asociada a microtúbulos (Map2) y la sinaptofisina.


 

 

  Figura 3: Hallazgos histopatología representativos en nuestro caso con MA-M esporádicos.

R: Crecimiento leptomeníngeo e intracortical de MA. Tinción de hematoxilina-eosina. Barra de escala=250μm.B: Meningioma componente con cuerpo de psammoma a la izquierda y zona de transición a MA.  Tinción de hematoxilina-eosina. Barra de escala = 250 μm.C: GFAP-inmunohistoquímica que captura los aspectos MA-M de este tumor raro  con un aumento de potencia bajo.  Tinción de hematoxilina-eosina.  Barra de escala = 500μm.

Discusión

La MA es una lesión intracraneal focal que fue dilucidada como un hallazgo incidental de autopsia en un paciente con neurofibromato-sis-2 por Bassoe y Nuzum en 1915 [8]. La mayoría de los estudios concluyen que la MA ocurre comúnmente en niños, adolescentes y adultos jóvenes que sufren de convulsiones intratables y dolores de cabeza [2,6]. Las características clínicas de la MA pueden ser neurofibromatosis, calcificación intracraneal o vasos patológicos en la angiografía.

Aunque todavía es una ocurrencia rara, MA-M es la combinación observada con mayor frecuencia, con aproximadamente 40 casos reportados previamente [16]. Se ha estudiado que el setenta por ciento de todas las lesiones MA-M ocurren en la región fronto-temporal, y el único sitio más común es el lóbulo temporal.  Histopatológicamente, los meningiomas que ocurren con MA son principalmente de los subtipos de transición, aunque pueden ser de subtipos fibroblásticos, meningiotheliales, atípicos, microquísticos y esclerosantes [18].

Es difícil   determinar la histogénesis de MA-M, pero Kasatikul y Brown han sugerido tres posibilidades; invasión directa de meningioma en el cerebro, un origen hamartomatoso y tejido malformativo-angiomatoso que desarrolla componentes meningiomatosos perivasculares [3].

El diagnóstico diferencial de la MA asociada con meningioma incluye invasión cortical por meningioma y schwannoma intracerebral [16,18,19]. Estos dos tipos de lesiones se pueden distinguir fácilmente por tinción inmunohistoquímica.

Estudios recientes sugieren que la pérdida de 22q12 (gen NF2) y la pérdida de heterocigosidad se han encontrado en MA y MA-M puros, con el objetivo de su patogénesis [9,19]. Este patrón de propagación puede ser facilitado por meningiomas que son predominantemente  de  origen leptomeníngeo  o intracerebral [6,19].  Sin embargo, esto necesita más estudio.

La eliminación total del MA-M podría lograr la reducción de la crisis epiléptica, por lo que fue el foco en este caso. La convulsión después de la cirugía después de 1 año de seguimiento se estableció como Clase de resultado 1 (libre de convulsiones incapacitantes) de acuerdo con la Escala de Resultados de Cirugía de Epilepsia de Engel. La epileptogenicidad del tumor fue documentada durante el EEG, y por lo tanto, su resección completa fue importante para el correcto control de las convulsiones y para un mejor pronóstico.

Conclusión

La resección quirúrgica es una estrategia terapéutica adecuada para la EM asociada con meningioma. El pronóstico de los patients con MA asociados con meningioma depende del grado histopatológico del meningioma y de la radicalidad de la operación. El MA-M de grado I debe operarse teniendo en cuenta su origen neoplásico, epileptogenicidad y tiempo de detección. Especialmente en los casos en que son de origen epileptogénico, deben ser operados. La resección total bruta es posible, y una vez lograda puede conducir a un mejor pronóstico y una mejor calidad de vida.

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