Enfermedades Desmielinizantes
La neuro inmunología conjuga dos especialidades de muy rápida evolución (Neurología/Inmunología) cuyos mecanismos fisiopatológicos comparten en parte, procesos inmunológicos similares en los que se involucran diferentes mecanismos celulares y moleculares que influyen mutuamente en la generación de lesión de estructuras como la vaina de mielina de muchos axones.
Entre las enfermedades inmunomediadas que comprometen el SNC, la más frecuentemente involucrada y más estudiada; es la Esclerosis Múltiple; patología caracterizada primordialmente por el compromiso de la sustancia blanca cerebral, presentándose esta como lesiones con variados patrones de aparición y compromiso de diferentes áreas estructurales, lo cual se corresponde con las tan variadas formas de presentación clínica de esta patología.
En la mayoría de los casos de presenta en forma de “brotes” (episodios recurrentes de desmielinización) con tendencia a recurrir de una manera impredecible, por lo cual, a estos ataques se les llama “Recurrencias” seguidos de periodos de remisión de duración muy variable. La frecuencia de aparición suele ser variable, siendo en algunos casos muy frecuente, dejando tras de sí, manifestaciones clínicas y síndrome de focalización neurológica potencialmente discapacitantes para el paciente.
Existen también otras patologías de naturaleza desmielinizantes, como lo son; Trastorno del Espectro de la Neuromielitis Óptica, la Encefalitis autoinmune mediada por anticuerpos, algunos tipos de Mielitis inmunomediadas, entre otros, todos ellos candidatos de terapia médica adecuada con buen pronóstico siempre que se haga un oportuno diagnóstico clínico.
Preguntas Frecuentes
Las principales enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central (SNC) abarcan una serie de entidades, tales como la Esclerosis Múltiple, el Espectro de la Neuromielitis óptica, encefalomielitis aguda diseminada (EMAD), leucoencefalopatía hemorrágica aguda, diversos síndromes medulares de desmielinización, así como cuadros secundarios a procesos de hiperactividad inmunológica cruzada post-infecciosos, los cuales desencadenan la producción de autoanticuerpos contra la mielina, produciendo como consecuencia diversos cuadros clínicos propios de la lesión de la mielina en cualquiera de sus localizaciones.
El diagnóstico de la Enfermedad desmielinizante es inicialmente clínico, siendo necesaria la recolección de una detallada y muy minuciosa historia clínica, considerando particularmente el grupo etario en el cual aparecen los síntomas. Existen una serie de criterios clínicos/Radiológicos/licuoricos (LCR), cuyo objetivo, es facilitar el diagnóstico preciso y temprano del cuadro clínico.
Las características clave de los criterios diagnósticos son la presentación clínica, el establecimiento de la diseminación en el tiempo y el espacio de lesiones clínicamente evaluables y radiológicamente comprobables en la sustancia blanca (del encéfalo y/o la medula espinal), el papel de la resonancia magnética (RM) y la utilidad del líquido cefalorraquídeo (LCR) y otras pruebas complementarias.
Se han usado los llamados criterios de McDonald (2001, 2010, 2017), para facilitar un diagnóstico de mayor precisión con la incorporación de datos radiológicos, Licuoricos y clínicos primordialmente. (En nuestras publicaciones, puede encontrar información muy detallada sobre los criterios diagnósticos de las diferentes enfermedades desmielinizantes).
Las enfermedades que afectan a la mielina constituyen una significativa proporción de las afecciones neurológicas que comprometen a los adultos jóvenes. Esta se produce por la destrucción de la vaina de mielina normalmente formada (e indispensable para mantener la conducción de la señal nerviosa entre la diferentes estructuras y centros de integración y función primarios del SNC) por defectos metabólicos que destruyen la vaina de mielina de manera anómala.
Se han propuesto varias hipótesis para describir la manera en la que tiene lugar el proceso de desmielinización, entre los que mencionaremos algunos; “Un proceso autoinmunitario con pérdida de la tolerancia hacia los antígenos de la mielina, Un fenómeno de semejanza molecular entre antígenos virales y proteínas de la mielina, una infección viral persistente, todos ellos desencadenan un proceso autoinmune mediado celularmente que lleva como objetivo la destrucción en parte de la mielina de las fibras nerviosas del SNC, lo cual se traduce en manifestaciones clínicas variadas según sea el sitio de la lesión.
En la actualidad existen una gama de posibilidades terapéuticas que puede ser usadas en diferentes modalidades en pacientes con EM, Enfermedad de Devic, etc., lamentablemente ninguna proporciona seguridad de curación del cuadro clínico, a pesar de lo cual; es posible retardar o disminuir en buena medida la posibilidad de recurrencia de “Brotes”, con lo cual, la calidad de vida y el potencial funcional neurológico se mantiene, pudiendo el paciente llevar un ritmo de vida muy cercano a la normalidad.-
Estas modalidades terapéuticas deben ser consideradas por el médico tratante de acuerdo a cada caso en particular, siendo necesario y primordial individualizar a cada paciente según su estatus, manifestaciones clínicas y curso evolutivo de la enfermedad.